• Главная страница
  • Карта сайта
  • Заявка на лечение
  • Контакты

Treatment abroad on Russian Medical Server

Лечение в Италии

(925) 50 254 50

Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Тромботические микроангиопатии - лечение в Италии

Тромботические микроангиопатии - лечение в Италии

Тромботическая микроангиопатия – клинический синдром, для которого характерны:

  • тромбоцитопения;
  • микроангиопатическая гемолитическая анемия (неиммунная гемолитическая анемия с шистоцитами (фрагментированные эритроциты) в мазке крови);
  • микроваскулярный тромбоз концевых артериол и капилляров с множественной дисфункцией органов.

Морфологически тромботическая микроангиопатия (ТМА) определяется как уплотнение сосудистой стенки с набуханием или отделением эндотелиальных клеток от базальной мембраны и отложением гиалиновых депозитов в субэндотелиальном пространстве, внутрисосудистые тромбоцитарные тромбы и окклюзия сосудов. 

Повреждение эндотелия сосудов при ТМА индуцирует процесс образования внутрисосудистых тромбоцитарных тромбов мелких сосудов. Потребление тромбоцитов приводит к развитию тромбоцитопении, сужение просвета сосудов вызывает микроангиопатическую гемолитическую анемию (происходит механическое разрушение эритроцитов), ишемию важнейших органов.

К ТМА относят:

  • тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру,
  • гемолитико-уремический синдром,
  • HELLP-синдром (hemolysis [H – гемолиз], elevated liver enzymes [EL – увеличение печеночных ферментов], low platelet count [LP – низкое количество тромбоцитов]), возникающий при беременности.

Выделяют также ТМА-ассоциированные синдромы:

  • ДВС-синдром,
  • катастрофический антифосфолипидный синдром,
  • злокачественную гипертензию,
  • преэклампсию/эклампсию.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура была впервые описана в 1925 г. Е. Moschowitz у 16 - летней девушки с лихорадкой, гемолитической анемией, петехиальной сыпью, гемипарезом и поражением почек, обусловленным «гиалиновыми тромбами терминальных артериол и капилляров». В 1955 г. С. Gasser и соавт. опубликовали своё наблюдение тромбоцитопении, Кумбс-отрицательной гемолитической анемии и почечной недостаточности у 5 детей, назвав этот симптомокомплекс "гемолитико-уремический синдром". 

Термин тромботическая микроангиопатия был введён W.S. Symmers в 1952 г. для замены термина "тромботическая тромбоцитопеническая пурпура". Однако сегодня он используется не как название болезни, а для определения особого типа поражения микрососудов (главным образом, артериол и капилляров), представленного отёком и/или отслойкой эндотелиальных клеток от базальной мембраны, расширением субэндотелиального пространства с накоплением в нём рыхлого мембраноподобного материала, образованием внутрисосудистых тромбоцитарных тромбов при отсутствии признаков воспаления сосудистой стенки.

Гемолитико-уремический синдром и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - наиболее часто встречающиеся формы тромботической микроангиопатии. В основе их разграничения лежат различия в преимущественной локализации микроангиопатического процесса и возрасте больных. Гемолитико-уремический синдром рассматривается как имеющее инфекционную природу заболевание детей, проявляющееся, главным образом, поражением почек, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - как своеобразная системная форма тромботической микроангиопатии, развивающаяся у взрослых и протекающая с преимущественным поражением ЦНС.

Однако чёткое дифференцирование этих заболеваний затруднено тем, что развитие гемолитико-уремического синдрома возможно у взрослых пациентов (при этом могут отмечаться неврологические проявления), а у больных тромботической тромбоцитопенической пурпурой описана тяжёлая острая почечная недостаточность. В случаях, когда разграничить гемолитико-уремический синдром и тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру трудно, допустимо использование термина ГУС/ТГП.

Причина тромботической микроангиопатии разнообразна. Выделяют инфекционные формы гемолитико-уремического синдрома и не связанные с инфекцией, спорадические. Большинство случаев инфекционного гемолитико-уремического синдрома (90% у детей и около 50% у взрослых) имеет кишечную продрому - типичный, ассоциированный с диареей или постдиарейный гемолитико-уремический синдром. Наиболее частым возбудителем при этой форме гемолитико-уремического синдрома является Е. coli, продуцирующая веротоксин (известный ещё и как shiga-подобный токсин за его структурное и функциональное сходство с токсином Shigella dysenteriae I типа, также вызывающей гемолитико-уремический синдром). Почти у 90% пациентов с диареей + гемолитико-уремическим синдромом в экономически развитых странах выделяют Е. coli серотипа 0157: Н, однако известно ещё не менее 10 серотипов этого возбудителя, ассоциированного с развитием тромботической микроангиопатии. В развивающихся странах наряду с Е. coli возбудителем болезни нередко бывает Shigella dysenteriae I типа.

Лечение тромботической микроангиопатии включает использование свежезамороженной плазмы, целью которого является предотвращение или ограничение внутрисосудистого тромбообразования и тканевого повреждения, и поддерживающей терапии, направленной на устранение или ограничение выраженности основных клинических проявлений. Однако соотношение этих видов лечения при гемолитико-уремическом синдроме и тромботической тромбоцитопенической пурпуре различно.

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку - так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.


+7 (925) 50 254 50 – срочное лечение в Италии

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Генная терапия в Милане
Центр лечения редких болезней успешно применяет генную терапию в борьбе с ранее неизлечимыми заболеваниями.
Профессор А. Фриджолла
Ведущий кардиохирург Италии. Более 10000 успешных операций, в том числе пластика клапанов.
Ведущий центр кардиохирургии
Более 50000 операций с 97% показателем успеха в клинике Сан Донато. Миниинвазивные технологии.

Лечение в Москве и за рубежом


  • Детская больница в Москве
  • Лечение в Германии
  • Клиники Германии
  • Ортопедическая клиника КАССЕЛЬ
  • Лечение в Израиле
  • Медицина Израиля - МЦ IMedical
  • Клиники Израиля
  • Лечение в Швейцарии
  • Стоматологи Израиля
  • Университетская клиника Цюриха
  • Лечение в Австрии
  • Малоинвазивная хирургия позвоночника
  • Университетская клиника Тюбинген
  • Клиника Ихилов в Израиле
    • Ведущие клиники Италии
    • Медицинские центры в Милане
    • Центр лечения редких заболеваний в Милане
      • ADA-SCID - лечение в Италии
      • Синдром Wiskott-Aldrich - лечение в Италии
      • Метахроматическая лейкодистрофия - лечение в Италии
      • Болезнь Эрдгейма-Честера - лечение в Италии
      • Адренолейкодистрофия - лечение в Италии
      • Врожденная хондродистрофия - лечение в Италии
      • Древесный конъюнктивит - лечение в Италии
      • Болезнь Хантингтона - лечение в Италии
      • Врожденные нарушения липидного обмена - лечение в Италии
      • Амилоидоз - лечение в Италии
      • Наследственные анемии - лечение в Италии
      • Гигантоклеточный артериит - лечение в Италии
      • Артрогрипоз - лечение в Милане
      • Атрофия зрительного нерва Лебера - лечение в Италии
      • Спинальная мышечная атрофия - лечение в Италии
      • Болезнь Баттена - лечение в Италии
      • Гетерохромный иридоциклит Фукса - лечение в Италии
      • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия - лечение в Италии
      • Первичный склерозирующий холангит - лечение в Италии
      • Смешанная криоглобулинемия - лечение в Италии
      • Дефицит адренокортикотропного гормона - лечение в Италии
      • Дерматомиозит - лечение в Италии
      • Нефрогенный несахарный диабет - лечение в Италии
      • Наследственные дефекты свертывания крови - лечение в Италии
      • Врожденная спондилоэпифизарная дисплазия - лечение в Италии
      • Идиопатическая торсионная дистония - лечение в Италии
      • Миотоническая дистрофия - лечение в Италии
      • Мышечная дистрофия Дюшенна - лечение в Италии
      • Наследственные дистрофии сетчатки - лечение в Италии
      • Наследственные нарушения метаболизма - лечение в Италии
      • Врожденная никталопия - лечение в Италии
      • Гемохроматоз - лечение в Италии
      • Врожденные нарушения обмена железа - лечение в Италии
      • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия - лечение в Италии
      • Ревматический эндокардит - лечение в Италии
      • Миоклоническая прогрессирующая эпилепсия - лечение в Италии
      • Истинный гермафродитизм - лечение в Италии
      • Эозинофильный фасциит - лечение в Италии
      • Болезнь Ормонда - лечение в Италии
      • Гранулематоз Вегенера - лечение в Италии
      • Первичные иммунодефициты - лечение в Италии
      • Гипофосфатазия - лечение в Италии
      • Хронический гистиоцитоз - лечение в Италии
      • Ядерная желтуха - лечение в Италии
      • Синдром Донохью (лепречаунизм) - лечение в Италии
      • Лейкодистрофия - лечение в Италии
      • Липодистрофии - лечение в Италии
      • Синдром кошачьего крика (cri du chat) - лечение в Италии
      • Синдром Альперса - лечение в Италии
      • Болезнь Адамантиадиса-Бехчета - лечение в Италии
      • Болезнь Фарбера - лечение в Италии
      • Болезнь Ли - лечение в Италии
      • Болезнь Лайма - лечение в Италии
      • Болезнь Уиппла - лечение в Италии
      • Спиноцеребеллярная атаксия - лечение в Италии
      • Тромботические микроангиопатии - лечение в Италии
      • Наследственные врожденные миопатии - лечение в Италии
      • Амиотрофический боковой склероз - лечение в Италии
      • Первичный боковой склероз - лечение в Италии
      • Клубневой склероз - лечение в Италии
      • Алкогольный Синдром Плода - лечение в Италии
      • Синдром ломкой Х-хромосомы - лечение в Италии
      • Синдром Аарскога-Скотта - лечение в Италии
      • Синдром Альстрёма - лечение в Италии
      • Синдром Ангельмана - лечение в Италии
      • Синдром Арнольда-Киари - лечение в Италии
      • Синдром Барде-Бидля - лечение в Италии
      • Синдром Беквита-Видемана - лечение в Италии
      • Синдром Бера - лечение в Италии
      • Синдром Бадда-Киари - лечение в Италии
      • Синдром Карпентера - лечение в Италии
      • Синдром Черджа-Стросс - лечение в Италии
      • Синдром Коккейна - лечение в Италии
      • Синдром Когана - лечение в Италии
      • Синдром Корнелии Де Ланге - лечение в Италии
      • Синдром Дениса-Драша - лечение в Италии
      • Синдром Итона-Ламберта - лечение в Италии
      • Синдром Элерса-Данлоса - лечение в Италии
      • Синдром Фрейзера - лечение в Италии
      • Синдром Гудпасчера - лечение в Италии
      • Синдром Кальмана - лечение в Италии
      • Синдром Кернс-Сейр - лечение в Италии
      • Синдром Клайнфельтера - лечение в Италии
      • Синдром Клиппеля-Фейля - лечение в Италии
      • Синдром Леннокса Гасто - лечение в Италии
      • Синдром Марфана - лечение в Италии
      • Синдром Нунан - лечение в Италии
      • Синдром Огучи - лечение в Италии
      • Синдром Прадера-Вилли - лечение в Италии
      • Синдром Рейфенштейна - лечение в Италии
      • Синдром Рассела-Сильвера - лечение в Италии
      • Синдром Секкеля - лечение в Италии
      • Синдром Short - лечение в Италии
      • Синдром Смит-Магенис - лечение в Италии
      • Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского - лечение в Италии
      • Синдром Стерджа-Вебера - лечение в Италии
      • Синдром Шерешевского-Тернера - лечение в Италии
      • Синдром Гиппеля-Линдау - лечение в Италии
      • Синдром Веста - лечение в Италии
      • DIDMOAD-синдром - лечение в Италии
      • Синдром Zellweger - лечение в Италии
      • Фетальный вальпроевый синдром - лечение в Италии
      • Фетальный гидантоиновый синдром - лечение в Италии
      • Синдром MELAS - лечение в Италии
    • Нейрохирургия в Италии
    • Онкология в Италии
    • Кардиохирургия в Италии
    • Кардиология в Италии
    • Центр кардиохирургии Сан Донато в Милане
    • Ведущие кардиохирурги Италии
    • Профессор Алессандро Фриджола
    • Лечение синдрома Бругада в Италии у профессора Паппоне
    • Аортокоронарное шунтирование в клиниках Италии
    • Балонная ангиопластика в клиниках Италии
    • Транскатетерная имплантация клапана TAVI в Италии
    • Детская кардиохирургия в Италии
    • Бариатрическая хирургия в клиниках Италии
    • Бариатрическая и метаболическая хирургия в центре Сан-Раффаэле
    • Лечение ожирения в Италии
    • Гастроэнтерологическая хирургия в Италии
    • Репродуктивная медицина в Италии
    • Ортопедия в Италии
    • Лечение травм позвоночника в клиниках Италии
    • Пластическая хирургия в Италии
    • Диагностика в Милане
    • Гастроэнтерология в Италии
    • Лечение гепатита С в Италии
    • Робот да Винчи в Италии
    • Сахарный диабет - лечение в клиниках Италии
    • Эпилепсия - лечение в Италии
    • ДЦП - лечение в Италии
    • Болезнь Паркинсона - лечение в клиниках Италии
    • Болезнь Альцгеймера - лечение в клиниках Италии
    • Рассеянный склероз - лечение в клиниках Италии
    • Гинекология в Италии
    • Урология в Италии
    • Офтальмология в Италии
    • ЛОР-хирургия в Италии

    Оформить заявку на лечение

    Ваше имя и фамилия:
    Контактный телефон:
    Краткое описание
    медицинской проблемы:
    Ваш E-mail:

    Предпочтения по стране лечения:
    Стоимость лечения и обслуживания:

    Данный интернет-сайт носит исключительно информационный характер и ни при каких условиях не является публичной офертой, определяемой положениями Статьи 437 (2) Гражданского кодекса Российской Федерации

    italy@rusmedserv.com

    (925) 50 254 50