Форум РМС

Лечение в Москве - 8 (495) 506 61 01

Лечение за рубежом - 8 (925) 50 254 50

Элапраза (Elaprase)

Фирма-производитель: Shire Human Genetic Therapies Inc. (США)

конц. д/пригот. р-ра д/инф. 6 мг/3 мл: фл. 1, 4 или 10 шт. Рег. №: ЛСР-001413/08

Клинико-фармакологическая группа:

Препарат для лечения наследственной ферментативной недостаточности

Форма выпуска, состав и упаковка

Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 фл.
идусульфас 6 мг

3 мл - флаконы (1) - пачки картонные.
3 мл - флаконы (4) - пачки картонные.
3 мл - флаконы (10) - пачки картонные.

Описание активных компонентов препарата «Идурсульфас»

Фармакологическое действие

Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.

Идурсульфас – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов - дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.

Показано, что идурсульфас улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).

Показания

Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).

Режим дозирования

Применяется в виде в/в инфузии. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед.

Побочное действие

Наиболее часто: >30% - гиперпирексия, головная боль, артралгия.

Очень часто: > 10% - боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.

Противопоказания

При применении по показаниям в рекомендуемых дозах противопоказания отсутствуют.

Беременность и лактация

Безопасность применения при беременности не изучена. Неизвестно, выделяется ли идурсульфас с грудным молоком у человека.

Применение для детей

Безопасность и эффективность применения идурсульфаса у детей младше 5 лет не изучены.

Особые указания

Во время введения идурсульфаса существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.

После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.

При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.

Безопасность и эффективность применения идурсульфаса у детей младше 5 лет не изучены.