Русский Медицинский Сервер / Лечение в Японии / Системная красная волчанка - Лечение в Японии

Системная красная волчанка - Лечение в Японии

Системная красная волчанка (СКВ) – это системное заболевание соединительной ткани (ткань, образующая опорный каркас и наружные покровы всех органов), развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунитета, приводящего к образованию антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем (например: сердце, легкие, почки, кожа, суставы и др.). Из-за способности вовлекать в патологический процесс различные органы и системы заболевание называют системным.

Симптомы могут появляться лишь однажды, либо постепенно один за другим, у больного чередуются ухудшение и улучшение самочувствия, что свидетельствует о хроническом заболевании. Примерно 80-90% больных СКВ – молодые женщины в возрасте 20-30 лет. СКВ болеют во многих странах мира, но в особенности заболевание распространено среди чернокожих и азиатских народов.

Причины возникновения СКВ до сих пор неясны. Предполагается, что болезнь обусловлена несколькими генетическими факторами, а спусковым крючком для начала болезни может послужить вирусная инфекция (простуда и др.), ультрафиолетовые лучи (поездка на море, катание на горных лыжах), некоторые лекарственные препараты, а также секреция женских гормонов. Нарушение иммунного баланса предположительно и вызывает системную красную волчанку.

Иммунная система выполняет важную роль защиты организма от бактерий, вирусов и др.. Однако при СКВ иммунная система начинает атаковать собственный организм, вызывая воспалительные процессы. Анализ крови на наличие антител позволяет определить, работает ли иммунитет против своего организма. У 95-и и больше процентов больных СКВ анализ крови показывает наличие антинуклеарных антител. Считается, что антитела вступают в реакцию с ядрами клеток собственного организма, дополнительно создавая вещество под названием «иммунный комплекс». Накопление данного вещества в коже, суставах, кровеносных сосудах, почках вызывает болезни данных органов. Кроме того, существует предположение, что ответственные за иммунитет лимфоциты напрямую атакуют аутоиммунные клетки и ткани.

При СКВ наблюдается повышенная температура, общее недомогание, утомляемость, отсутствие аппетита, потеря веса. Почти у всех пациентов появляются кожные и суставные признаки заболевания. Симптомы могут в значительной степени различаться в зависимости от больного, и медленно прогрессировать в течение нескольких месяцев. У многих больных СКВ женщин симптомы исчезают с началом менструации и появляются вновь ближе к концу.

Современные методы позволяют диагностировать заболевание на ранних стадиях. Благодаря появлению новых эффективных терапевтических методов, прогноз для больных СКВ за последние 30 лет значительно улучшился.

Диагностика системной красной волчанки

В Японии для диагностики системной красной волчанки, как правило назначают анализ крови, мочи, проверяют скорость оседания эритроцитов (СОЭ), иммуноглобулин, белок крови, антинуклеарные антитела, делают рентген грудной клетки, ЭКГ, серологический анализ крови на аутоантитела, антиДНКантитела, антиSMантитела, антифосфолипидные антитела (антикардиолипиновые антитела, люпус-антикоагулянт). Серологический тест биологического ложного срабатывания на сифилис также является важным показателем. С помощью анализа мочи на наличие белка и эритроцитов, и анализа крови на увеличение концентрации креатинина выясняют, не повреждены ли почки. Иногда для планирования лечения необходима биопсия почек.

Диагностика СКВ в Японии проводится на основании «Стандартов Американской Ассоциации Ревматизма 1982 г.», дополненных в 1997 году. Чаще всего заболевание подозревают у молодых женщин на основании имеющихся симптомов и осмотра специалиста. Однако из-за разнообразия симптомов отличить СКВ от других заболеваний на начальной стадии бывает сложно. Очень важно пройти обследование у врача, чьей специализацией являются коллагеновые и ревматоидные заболевания.

Лечение системной красной волчанки

Цель основных методов лечения – контроль иммунной функции организма и подавление воспалительных процессов. Для этого прежде всего используются кортикостероидные препараты (стероиды). Если стероиды недостаточно эффективны, проводится комбинированная пульс-терапия стероидами и иммунодепрессантами.

Благодаря современным методам лечения 10-летняя выживаемость больных СКВ достигает 95%. Чаще всего больные погибают от инфекций, почечной недостаточности, повреждения центральной нервной системы. До разработки метода лечения стероидами 50-60% больных погибало в течение 5 лет, и через 10 лет в живых оставались единицы.

При принятии решения о типе и дозе лекарства принимают во внимание тяжесть и уровень прогрессии заболевания. Как правило, при тяжёлой СКВ назначают 60мг преднизолона в день. При лёгкой и средней формах лечение начинают с 20-40мг в день. Если под действием стероидов симптомы утихают, а анализы крови улучшаются, дозу постепенно уменьшают. Резкое уменьшение дозы препарата может привести к рецидиву болезни, поэтому чрезвычайно важно постепенное уменьшение дозы. Например, дневная доза препарата уменьшается каждые 2-4 недели не больше чем на 10%. Минимальная доза лекарства, которое пациент должен принимать в течение длительно времени, составляет от 1 до 5 мг ежедневно.

Если начальная доза препарата не даёт достаточного эффекта, либо уменьшение дозы привело к рецидиву, дозу препарата увеличивают. Если же и эти меры не дают результата, прибегают к пульс-стероидной терапии и иммунодепрессантам (50-100 мг циклофосфамида в день, и 50-100 мг азатиоприна в день). Доказано, что внутривенное введение циклофосфамида (пульс-терапия) в терапии люпус-нефрита Ⅳ класса по классификации ВОЗ имеет очень хорошие результаты с точки зрения долгосрочного прогноза. Однако нужно учитывать, что побочным действием циклофосфамида является нарушение функции репродуктивной системы (отсутствие менструаций), поэтому решение о применении данного препарата должно быть тщательно взвешено.

Побочным эффектом стероидов является луноподобное лицо, язвы, сахарный диабет, инфекции, остеопороз и др. В период орального приёма стероидов следует особое внимание обратить на вероятность возникновения пневмоцистной пневмонии, др. оппортунистических инфекций. Остеопороз в результате приёма стероидов наблюдается у подавляющего большинства пациентов и прогрессирует даже при дозе 5 мг преднизолона в день, поэтому для профилактики одновременно назначают препарат активного витамина Д. Кроме того, если кровь больного СКВ подвержена легкосвёртываемости, используют небольшие дозы аспирина. Аспирин контролирует связываемость тромбоцитов, предотвращая образование тромбов).

Особенность СКВ – хронический характер болезни с чередующимися улучшениями и ухудшениями состояния больного. Поддерживать болезнь в состоянии длительной ремиссии является целью терапии. Причиной рецидива СКВ часто является воздействие солнечных лучей, холода (купание в море, катание на горных лыжах, солнечные ванны), простудные и др. инфекционные заболевания, беременность, травмы, операции, аллергия на лекарства. Также больному рекомендуется принимать лекарственный препарат строго в соответствии с указанием врача, вести здоровый образ жизни, стараться не простужаться. Поскольку одним из побочных действий кортикостероида является повышенный аппетит, больному следует контролировать количество и калорийность употребляемой еды.

Операция и беременность являются сложной проблемой для больных СКВ и требуют пристального врачебного наблюдения. У больных часто наблюдаются выкидыши. Однако если беременность наступила во время долгосрочной ремиссии, то проблем с ходом беременности, как правило, не возникает. Если болезнь удаётся держать под контролем при дозе преднизолона меньше 15 мг в день, то возможны беременность и роды. Однако после родов болезнь часто обостряется, поэтому при необходимости дозу препарата временно увеличивают.

При простудах и инфекциях больной ни в коем случае не должен прекращать приём препарата. Благодаря длительному использованию стероидов удаётся свести к минимуму стрессовую реакцию коры надпочечников, поэтому при резком прекращении препарата существует опасность возникновения почечной недостаточности и шока.

Больница Токийского медицинского и стоматологического университета

Больница Токийского медицинского и стоматологического университета – одна из крупнейших и известнейших университетских больниц Японии. В больнице 32 отделения (в том числе коллагеновых болезней и ревматизма, генной диагностики, неврологии, сахарного диабета и тд.) и 10 специализированных центров, отделение неотложной медицинской помощи с собственной вертолётной площадкой. Больница является не только многопрофильной клиникой, но и крупным исследовательским центром.

Профессор Миясака Нобуюки

Президент Японского Общества Ревматизма с 2010 по 2013г., специалист по коллагеновым и ревматоидным заболеваниям, в течение 40 лет занимается терапией и исследованиями данных болезней. К профессору Миясака направляют тяжёлых больных, которые называют его «наша последняя надежда». Профессор также занимается исследованием новых передовых лекарственных препаратов и методов лечения, являясь лидером японского медицинского сообщества.